原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。

该病主要由遗传、环境等因素所致，发病机制不明，临床表现隐匿，部分患者发现时已出现肝硬化。

PBC主要发病人群为中老年女性，女性发病率是男性的10倍，但近期研究表明，男性发病率也在逐渐升高。临床特点包括血清中高滴度抗线粒体抗体（AMA）、胆酶升高及特征性的肝脏病理变化。

PBC早期多无明显临床症状。约1/3患者可长期无任何临床症状，部分患者可逐渐出现乏力和皮肤瘙痒等。随着疾病进展，可出现胆汁淤积以及肝硬化相关的并发症和临床表现；合并其他自身免疫性疾病者，可有相应的临床症状。

1.乏力 

乏力症状相对持久或进展缓慢，严重乏力可能与生存率降低有关。导致其原因尚不清楚，可能与体位性低血压、嗜睡、认知缺陷、酸中毒引起的肌肉受损有关。

2.瘙痒  

早期研究报道瘙痒可见于20%~70%的患者，由于早期无症状患者诊断数量的增加，瘙痒症状已不常见。然而，晚期患者瘙痒症状减轻的原因尚不清楚。

3.腹痛  

约17%的患者出现右上腹疼痛，可自行消失。主要表现为右上腹轻度胀满、不适感，部分患者有口干、眼干、食欲下降、纳差、恶心、呕吐、腹泻、消化不良、体重下降等。

4.胆汁淤积

可表现为皮肤、巩膜、黏膜等部位黄染，伴粪色变浅。多出现于病程较长或发现时病情较晚期的患者，提示肝内胆管破坏严重，预后不佳。

5.门静脉高压

随着疾病发展，可出现肝硬化和门静脉高压的一系列并发症，如腹水、脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张破裂出血以及肝性脑病等。

也有部分患者门静脉高压出现在疾病早期，与肝硬化程度不平行，可能与门静脉内皮损伤、末支静脉闭塞导致的结节再生性增生有关。

6.其他自身免疫性疾病的表现  

PBC患者可合并多种自身免疫性疾病，其中最常见的有干燥综合征、CREST综合征（钙质沉着-雷诺氏现象-食道功能障碍-指端硬化-毛细血管扩张）、硬皮病（系统性硬化症）。

诊断标准：下述3条满足2条，可诊断为PBC。

①ALP升高等反映胆汁淤积的血清生物化学证据。

②血清AMA/AMA-M2或抗sp100抗体、抗gp210抗体阳性。

③肝脏组织病理学提示非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏等改变。

需与药物性胆汁淤积、酒精性肝硬化、梗阻性胆汁淤积、结节病、AIH、PSC等疾病鉴别，同时筛查有无合并其他系统性结缔组织病或器官特异性自身免疫病，如SS、SSc、炎症性肠病等。

关于治疗方法熊去氧胆酸(UDCA)可以显著改善患者的肝功能、延缓病程进展。PBC患者需要长期服用UDCA治疗，需要至少3-6个月检测一次生化指标；对于UDCA治疗生化应答不佳的患者，需考虑二线药物治疗，其中包括奥贝胆酸、贝特类药物和布地奈德。

加用或者改用奥贝胆酸治疗，可明显改善PBC患者生化指标。布地奈德和UDCA联合应用可以明显改善界面肝炎患者肝脏组织学和生化指标。

当PBC进展至肝硬化失代偿期，出现腹水、肝性脑病、食管胃底静脉曲张破裂出血等并发症，以及终末期肝病模型>15分时，可考虑行肝移植治疗。此外，严重顽固性瘙痒也是肝移植指征，而针对PBC的其他症状则以对症治疗为主。

✦•建议每3-6个月监测肝脏生化指标，以评估生化应答情况。

✦•对于肝硬化以及男性患者，建议每6个月行肝脏超声及AFP检查，以监测肝癌。

✦•建议所有患者每年筛查甲状腺功能。

✦•对于肝硬化患者应行胃镜检查，明确有无食管胃静脉曲张，根据胃镜结果及患者肝功能情况，每1-3年复查胃镜。

✦•根据患者基线骨密度及胆汁淤积的严重程度，建议每2-3年评估骨密度。

✦•PBC患者家庭成员发病的风险增加，建议对30岁以上的PBC一级女性亲属筛查AMA和ALP，对结果异常者进行进一步检查，以确定是否能够诊断为PBC，并决定是否给予相应的治疗或长期随访。

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